İktiyozis

İktiyozis nedir?

İktiyozis kalıcı olarak derinin kuru, kalın, pürtüklü balık derisi görünümü hal aldığı bir hastalıktır. İktiyozis doğuştan veya sonradan gelişebilen en az 20 çeşidi vardır.

En sık olarak hangi tipi görülür?

İktiyozis vulgaris , iktiyozis olgularının %85’ini oluşturur. Hastalık oatozomal dominant olarak gerçer. İktiyozis vulgaris olan bir kişinin çocuğunda iktiyozis gelişme olasılığı % 50 dir. Ichthyosis vulgarisin bulguları genellikle ilk bir yaş içinde başlar.

Diğer tipler hangileridir?

İktiyozisin diğer kalıtsal olan formları lamellar iktiyozis , epidermolytic hyperkeratosis, and X-linked iktiyozis dir.

Hastalık doğumdan sonra gelişebilir mi?

Sonradan edinilen İktiyozis ailesel değildir ve ilk olartak erişkin yaşta ortaya çıkar ve genellikle tiroid hastalıkları, sarkoidoz, lenfoma, sistemik kanser ve AIDS ile birlikte görülür. Nikotinik asit ve hidroksiüre gibi ilaçlarada iktiyozise neden olabilir.

İktiyosiz nedenleri nelerdir?

Kalıtsal formları genetik mutasyon (bozulma) sonucu gelişir. Mutasyona uğramış genler bir jenerasyondan diğerine geçerler. Bununla birlikte ailede sadece bir birey etkilenmiş olabilir. Bu durum eğer hastalık otozomal ressesif kalıtımla geçiyorsa ve her iki ebeveynde bu geni taşıyorlarsa olabilir veya kendiliğinden bir gen mutasyonu gelişebilir.

Mutasyona uğramış genler derinin normal yaşam siklusunu bozar. Normal bir insanda deri hücrelerinin gelişimi, ölmesi ve atılımı farkedilmez. iktiyozise i olan hastalarda ise yeni hücre üretimi eski hücrelerin atılım sürecinden daha hızlıdır veya üretim hızı normaldir, fakat atılımı yavaştır. Her iki durumda deride kuru bir görüntüye neden olur.

İktiyozis bulguları nelerdir ?

Farklı tip iktiyozise lerin bulguları farklı olmasına rağmen, genellikle deri kuru, pürtüklü, pulludur. Başlıca kalıtsal geçen Ichthyosis tipleri ve özellikleri aşağıdadır.

İktiyozis tipleriKlinik bulguları
İktiyozis vulgarisDoğumda deri normal görülebilir.
Deri zamanla kurur, pürtüklenir ve pullanır. Olguların çoğunda bulgular 5 yaşında belirginleşir.
Yüz ve saçlı deride dahil olmak üzere tüm vücut tutulur. Kol ve bacakların iç yüzü sağlam kalmıştır.
Avuç içlerinde aşırı çizgilenme vardır.
Allerjik(atopik)egzema ile birlikte görülür.
Lameller İktiyozisDoğum esnasında bebek collodion bebek şeklinde doğabilir ve de collodion benzeri bir madde ile çevrilidir.
Kıvrım bölgelerinide içerecek şekilde tüm vücut soyulur.
Alt göz kapağı aşağı doğru sarkabilir (ectropion)
Bazı merkezlerde doğum öncesi tanı konulabilir.
Transglutaminase 1 enziminde mutasyon olabilir.
Epidermolitik HiperkeratozisDeri doğumdakırmızı ve hassastır.
İçi su dolu kabarcıklaar vardır ve bunlarda infeksiyon gelişerek kötü kokuya neden olabilir.
Birkaç gün içinde kalın yaygın bir soyulma meydan gelir.
X’e bağlı iktiyozise Doğum esnasında veya doğumdan kısa süre sonra yaygın bir soyulma görülür.
Pullanma kollar ve bacaklar, boyun, gövde ve kalçalarda belirgindir.
Gözün kornea tabakasında opaklama(matlaşma) görülür.
Fibroblastlarsa steroid sülfataz yetmezliği ve yüksek kan kollesterol sülfat seviyesi vardır.
Sadece erkeklerde görülür.
Testislerde rahatsızlıkla birliktedir.

İktiyozise bazen kalıtsal eçen sendromların bir belirtisi olabilir.

İktiyozis yaygın bir hastalık mıdır?

İktiyozise vulgaris dışındaki tiplere nadiren rastlanır. Ichthyosis vulgaris 1/250 oranında görülür. Tüm dünyada, tüm ırklarda görülebilir.

İktiyozis hangi problemlere neden olabilir?

iktiyozis olan kişilerin yaşamları tamamıyla normaldir. Fakat derilerine bakım için uğraştıkları zaman diğer insanlara göre çok daha fazladır. Şiddetli i iktiyozisi olan hastalar aşağıdaki problemlerle karşılaşabilir.

Aşırı sıcaklık: Terleme azaldığından vücut ısısı yüksektir.
Hareket kısıtlılığı: Kalın ve kuru kabuklanmalar vücudun hareketi esnasında ağrıya neden olabilir.
İkincil enfeksiyon: Derideki sıyrıklar dolaysıyla deri ve sistemik enfeksiyon görülebilir.
Görme ve duyma bozuklukları

Tedavi nasıl yapılır?

İktiyozisin kesin tedavisi yoktur. Tedavide deri nemlendirilmesi ve soyulması sağlanır. Durumu kontrol altına alabilecek krem ve merhemler kullanılabilir. Şiddetli olgularda A vitamini türevi olan asitretin veya isotretinoin kullanılabilir. Bu ilaçlar pullanmayı, kurumayı azaltır. Eğer infeksiyon gelişirse antibiotikler kullanılır.

Hastalar nelere dikkat etmelidir?

Yıkandıktan sonra 3 dakika içinde nemlendiriciyi ıslak tene sürün.
Banyoda pullanan deriyi keseleyin.
Saçlardaki pulları sert bir fırça ile saç derisinden ayırın.

Lanolin, laktik asit veya alfa hidroksi asit içeren ürünler deriyi nemlendirir ve ölü hücrelerin atılmasını sağlar.

İktiyozis” ile ilgili sorular ve cevapları için tıklayınız.

Share

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

E-mail ile takip et
Instagram